漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。
漏斗胸患者的后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。
漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世。
轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音。漏斗胸患者还有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正。
大部分患儿在出生时就会表现出典型症状,90%的患儿在出生一年以内便能确诊,且发病初期症状不太明显,但是随着患儿年龄的增长,病情会逐渐加重,胸廓畸形会越来越明显,胸骨凹陷,压迫心肺影响肺组织发育和正常心肺功能。当症状明显或逐渐加重时,就需要及早治疗,而目前为止,手术治疗是唯一彻底、有效的办法。
漏斗胸常伴发其他疾病,而且对心肺造成压迫已成事实,应该说对患者的生存和生活质量是不利的。美国东佛吉尼亚医学院对在年中死亡的漏斗胸62例患者进行了死因分析,漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。
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目前无论是漏斗胸还是鸡胸患者在我院均可经胸壁微创切口矫正成形,创伤小、恢复快、效果好。下面分享一下今年我在外地手术的一例漏斗胸患儿的术前术后照片来了解手术过程和治疗效果。
患儿术前照片全麻后平卧于手术台上等待手术,可见患儿胸壁明显凹陷。
患儿术前胸部CT扫面可见胸骨凹陷,心脏受到明显挤压。
漏斗胸微创手术矫正过程中胸壁切口仅有2-3厘米长。
患儿术后胸壁凹陷消失,胸廓外形恢复正常形态,手术满意。
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