不久前，我院耳鼻咽喉科收治了一位张先生，40多岁，10年前还是一位一米八的壮汉，可是现今入院时身高已经压缩了十多厘米，原先宽阔的胸部也变成严重鸡胸，并且消瘦、营养不良，骨痛，行动不便。究竟是什么病导致一米八的壮汉变成身材矮小严重鸡胸的病夫呢？
后经入院诊断原来元凶是
慢性肾脏病-矿物质和骨异常
（CKD-MBD）
耳鼻咽喉科的陈宏副主任医师说：通常，这种病的病理生理变化是钙磷代谢异常、继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)、骨骼成分和结构的改变、血管及软组织钙化。
入院后，在耳鼻咽喉科的陈宏副主任医师与肾脏内科、内分泌科共同携手打造的甲状旁腺功能亢进症综合诊治多学科诊疗团队的组织下，系统地为张先生制定了完善的综合治疗方案，并由陈宏副主任医师主刀实施了高难度的甲状旁腺全切术，手术非常顺利。如今，张先生的生活有了极大的改善，生活质量明显提高，良好的治疗效果也让他重燃了生活的希望。
那么
慢性肾脏病-矿物质和骨异常
究竟是什么样子呢？
陈宏副主任医师告诉我们：它包括一系列的病理生理变化如：钙磷代谢异常、继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)、骨骼成分和结构的改变、血管及软组织钙化等。甲状旁腺为内分泌腺之一，是扁卵圆形小体，长约3-8毫米、宽2-5毫米、厚0.5-2毫米，位于甲状腺侧叶的后面，有时藏于甲状腺实质内。一般分为上下两对。少数甲状旁腺可异位于上纵隔。当发生继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)时，甲状旁腺异常增生瘤变，可以增大至数倍。
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继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）是慢性肾功能衰竭最常见并发症之一，会对患者多个系统产生严重危害，最典型表现为骨病，包括骨痛、骨破坏、骨畸形、自发性肌腱断裂、肌病等；还可导致多脏器损伤，如心血管钙化、软组织钙化、肺钙化、皮肤瘙痒、皮肤溃疡和组织坏死、钙化性尿毒症动脉病变或钙性尿毒症小动脉病、贫血、营养不良等。特殊临床类型包括退缩人综合征和Sagliker综合征等。
退缩人综合征
这种综合征常发生在慢性肾功能障碍患者身上。因肾脏功能受损，其调节人体PH钙磷比例等功能减退，导致血PTH升高、磷升高、血钙下降和尿磷排泄减少。最终导致齿龈，软腭增生，四肢骨痛，活动受限，病理骨折；头面部缩小畸形，重度鸡胸，四肢长骨均弯曲，变细，杵状指，四肢骨及脊柱压痛明显，身高较发病前大幅缩短的一组征候群。
Sagliker综合征
这是由慢性肾衰竭并发严重继发性甲旁亢（SHPT）导致的一组综合征，主要表现为外表丑化、颅骨改变、身材矮小、显着上颌骨和颚骨的病变、口黏膜软组织的良性增生、指尖变细、膝关节及肩胛骨畸形、听力异常和严重的精神心理问题等。
目前，慢性肾脏病（CKD）以及由其导致的终末期肾病（ESKD）已经成为严重危害我国居民身体健康的重要的慢性疾病。对患者生活质量及生存期造成严重影响。但国内CKD-MBD诊治水平相对低下已经成为了较为突出的问题。具体表现在：高磷血症控制率低，全段甲状旁腺激素（iPTH）水平较高，甲状旁腺切除手术率低等。据统计，血液透析治疗3年和3年以上的病人SHPT发生率分别为19%和40%。国际多中心DOPPS研究显示，中国北上广三大城市的透析患者只有2%接受甲状旁腺切除术，远远低于发达国家，同时透析患者透析不充分、严重高钙血症、高磷血症、高甲状旁腺激素（PTH）血症的情况也比国外更严重，大量的甲状旁腺功能亢进患者没有得到及时正规诊疗。
手术治疗最有效
手术治疗是难治性继发性甲旁亢最有效的一种治疗方式，特别值得宣传推广，让更多的尿毒症继发性甲旁亢患者获益。对难治性继发性甲旁亢患者行甲状旁腺切除术后，患者骨痛、皮肤瘙痒等症状均明显缓解；其它症状如肌无力、失眠、燥热等也会在术后快速改善；部分患者术前行走不便或不能行走，术后可自行独立行走；退缩人综合征的患者停止身高缩短；钙磷指标可保持在正常范围内，营养状况明显缓解；部分男性患者性功能在术后也可得到改善。
专家介绍
医院耳鼻咽喉科
陈宏副主任医师
陈宏医院耳鼻咽喉科，医学博士在读，副主任医师。
主攻头颈外科专业，特别在咽喉、涎腺肿瘤及甲状腺肿瘤方面有丰富治疗经验。头颈肿瘤的早期发现、微创治疗。中晚期头颈肿瘤功能保留治疗。年开始主攻头颈外科专业，目前是耳鼻咽喉科头颈外科专业组负责人。针对早期头颈肿瘤，采用内窥镜和激光手术等微创手术技术，以极小的创伤和较小的费用，最大保全了患者的功能和美观。针对中晚期头颈肿瘤，采用最新手术治疗方案治疗，使得很多过去须全喉等器官切除的患者得以保留功能，获得良好生活质量。
在耳鼻咽喉科率先开展了环状软骨上部分喉切除术、环状软骨会厌悬吊术、环状软骨舌根悬吊术、颏下岛状肌皮瓣修复术等新术式，及头颈肿瘤的靶向药物治疗等新技术。
近几年来完成了科里大部分的咽喉头颈肿瘤手术，进行的手术均为高难度的三、四级手术。先后在专业期刊发布10余篇学术论文。
文章来源：耳鼻咽喉科
编辑制作：宣传处
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