今天接诊了一例特殊的畸形患儿。患儿男性,6岁,前胸壁不对称性前突,突起位于前正中线偏左,病变主要累及左侧肋软骨。胸骨下半不完整,中间裂开,右侧半胸骨移行于左侧半深部,右侧胸骨旁附近稍凹陷(如图)。患儿无任何症状,家长感觉非常难看才来就诊。
这是一个非常复杂的胸廓畸形,也非常罕见。病变主要包括两部分:其一是胸廓局部的前突,其二是胸骨的部分裂开。由于一侧突出明显而另外一侧没有明显变化,使得健侧胸骨被压于患侧深面,同时健侧胸壁也轻微下陷。这种畸形表面上很容易被误诊为单纯的不对称性鸡胸,而触诊后会很容易摸到胸骨的裂隙,因此并不是鸡胸那么简单。
此疾病的诊断单靠物理检查是可以完成的,术前需要做胸部CT、心脏超声等检查,以明确胸骨具体病变,并排除心脏病变的可能。
对于此畸形的治疗,传统的方法可以从正中做切口,将前突的异常结构完全切除,然后将左侧的肋骨与胸骨固定。这样的手术切口比较长,创伤比较大,且术后可能因为切除了异常的结构而导致胸廓的缩小。因此并不是一个很好的方法。
这种畸形的手术,可以参照我们设计的鸡胸微创手术,于两侧胸壁完成两个小切口,然后用固定材料对畸形进行直接的塑形状。该手术切口小而隐蔽,创伤微小,塑形效果理想。由于所有的操作均在胸廓外标表面完成,不侵及胸腔内部,因此非常安全,一般不会有明显的并发症。
由于该畸形不是单纯的鸡胸,且涉及胸骨的裂隙,因此手术时一定要对胸骨同时进行相应,处理,否则塑形过程中,很难保证两侧胸廓的对称。
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