近日我们对一例重度鸡胸合并地中海贫血的患儿实施了手术,术后患者一度出现严重贫血,但没有发现出血征象,也没有溶血征象。给患者输血后贫血消失。该患者治疗的经验是,术后不能仅满足于可见出血的预防,更要防止隐性出血的发生,不然很可能因为贫血而影响手术效果。
患儿,男,11岁,自幼发现胸廓畸形,贫血,经检查诊断为“胸廓畸形,地中海贫血”。年幼时未对胸廓畸形进行治疗,只纠正贫血,胸廓畸形进行性加重。近两年胸部凸起明显,无不适。入院查体:前胸壁明显前凸,呈鸡胸改变(图1,2,)。呼吸音清,未闻及心脏杂音。化验检查提示轻度贫血。术前行X线检查,正位片提示心脏右偏,侧位片提示前胸壁凸起明显(图3,4)。术前诊断为重度鸡胸,经充分术前准备,于近日实施手术治疗。
图1,前胸壁明显前凸,呈鸡胸改变。
图2,前胸壁明显前凸,呈鸡胸改变。
图3,X线正位片提示心脏右偏。
图4,X线检查,侧位片提示前胸壁凸起明显。
术中探查发现前胸壁凸起,以胸骨中下段明显,相邻肋软骨与肋骨也有明显凸起。术中先将两条塑形材料预塑为合适弧度,于相关部位建立隧道,然后将材料放入体内,充分调整后固定,缝合切口,手术结束。手术过程顺利,塑形效果满意(图5)。整个操作过程中,出血量仅为5ml左右。
图5,术后塑形效果满意。
术后早期患者恢复理想,但第4天开始发现有明显贫血征象。查血常规发现严重贫血,HB仅7.5,复查胸片未发现胸腔出血征象,尿常规正常。给患者紧急输血ml,血象基本恢复正常。术后8天出院。
地中海贫血是南方较为多见的血液病。该疾病可以单独出现,也可与其他疾病合并出现。地中海贫血是一种遗传疾病。而有资料显示,部分鸡胸患者也有遗传倾向。两种疾病一旦同时出现,似乎提示后者也因为遗传所导致。但这并不是唯一的可能,由于引起鸡胸的原因众多,所以也可能由完全不相干的非遗传因素所致,所以该患者发病的机理有待于进一步研究。
地中海贫血患者主要表现为红细胞水平的降低,该患者术前仅表现为轻度贫血,凝血指标正常,因此并非手术禁忌。手术过程中,由于是创伤极小,术中出血微乎其微,不至于导致贫血加重,但术后却不明原因地出现了严重贫血。这提示一定存在一个血细胞破坏或者失血的过程。我们查了尿常规,没有发现血尿,没有任何溶血的征象,而胸腔内也没有出血的表现。既没有出血也没有溶血发生,为什么会突然导致贫血加重呢?我们做了多方面的假设,却没有查出准确的原因。
本例患者的治疗经验是,对于患有地中海贫血的患者,术后不能仅满足于可见出血的预防,更要防止隐性出血的发生,不然很可能因为贫血而影响手术效果。
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