大家还记得年上映的《非诚勿扰2》中的一个情节吗?剧中孙红雷饰演的李香山因脚上长了一个黑色的痣,被诊断为黑色素瘤,而提前开追悼会与众多亲友告别。
随着电影的播出,这种罕见却致命的疾病在人们心中埋下了一颗重磅炸弹。连续一段时间“黑色素瘤”成了搜索的关键词,不少网友疑心忡忡,怀疑自己是不是也得了什么不治之症。
在人们日益注重身心保养的今天,我们总会看到某某明星的保养秘诀上写着补充蛋白质、补充胶原蛋白等等。提起胶原蛋白大家肯定不会陌生,但你知道弹性蛋白吗?
有人或许会说,不就是那种和胶原蛋白相辅相成可以增加肌肤弹性的东西吗?很多人觉得人体机能的衰退和各种蛋白的流失都是常态,没必要强求。其实不然,那是因为你不知道它的重要性。
有一种病叫弹性蛋白缺陷症
↑图片摘自罕见病百科↑
名称:
疾病中文名:克斯提洛氏弹性蛋白缺陷症
疾病英文名:CostelloSyndrome
患病率:约为1/,-(新生儿)
遗传方式:常染色体显性或偶发
病因
造成此症的原因目前未明,但研究认为应与HRAS基因的突变有关。
在约80-90%的患者身上可找到此基因的突变。当HRAS基因突变后产生的HRAS蛋白(负责调控细胞的生长和分裂)会过度活化,使细胞生长的速度失控,不受细胞外生长因子的控制,所以常导致肿瘤细胞的产生。
有些患者虽无HRAS基因的突变,科学家们推测,这类患者可能另有其他基因突变,而这些基因所转译的蛋白与HRAS蛋白有直接或间接的交互作用,所以当这些基因突变后,也会造成HRAS蛋白的功能异常,造成患者产生Costellosyndrome的典型临床表现。
症状
因不同患者表现各异,暂以临床症状为诊断依据,总结其常见的症状如下:
1.胎儿与新生儿时期
羊水量过多(通常较严重)、刚出生时因为水肿体重会明显上升、但稍后体重会因水肿症状消除和喂食困难而下滑、身材相对矮小。
2.脸部特征与声音
头大(相对性的)、面容粗糙、厚唇、嘴巴大、卷发、头发稀疏、内眥赘皮、鼻梁较低且塌、声音较低与粗糙。
3.皮肤
皮肤松软、肤色随时间会加深、手掌及脚底有深的皱折、提早老化而掉发。
4.肌肉骨骼系统
肌肉张力低下、关节松软、手腕和手指向尺骨侧弯曲、手指指甲异常、脚部畸形、后突侧弯、鸡胸、漏斗胸、胸型不对称等。
5.心血管系统
先天性心脏病、常有肺动脉瓣狭窄的症状、心脏肥大、常导致心肌无力
心律不整。
6.神经系统
先天性颅部异常(ChiariMalformation)、水脑、癫痫。
7.肿瘤
患者有15%的机率会发展为恶性肿瘤、孩童易患有神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、青少年易罹患移行细胞癌、年轻成人则有罹患膀胱癌的可能。
8.发展
发展迟缓、智能障碍、患者通常个性较为外向。
治疗
此症目前并无可根治的方式,仅能以症状治疗,心脏疾病问题与恶性肿瘤有可能会造成患者生命的危险,因此需要定期追踪血压变化、心脏功能、肿瘤是否变大,疾病的各项症状若能早期发现和治疗,患者的生命周期几乎与常人相当。
由以上的科学数据和临床诊断可以得出,弹性蛋白对人体来讲是非常重要的。虽然“弹性蛋白缺陷症”发生的概率近乎其微,而且主要都体现在新生儿上。但是这并不是我们忽视弹性蛋白作用的借口。
人体的30%是蛋白质,而蛋白质中17%—20%是弹性蛋白,所以除了万千女性追求的美容功效,我们不难想出,弹性蛋白在肌肉骨骼系统、心血管系统、神经系统等等起到的关键性作用。
第二医院临床营养科齐阳(博士)蔡东联(教授)发文称:
人体肌肉组织的弹性和张力不仅仅关系到胶原蛋白,弹性蛋白的作用更是功不可没。胶原蛋白与弹性蛋白大多数时候是互相缠绕结合在一起的。如果没有弹性蛋白纤维,胶原蛋白纤维就会失去弹性,变成只有韧性的硬邦邦的“绳索”或“帆布”。
胶原能够给细胞外基质以强度和韧性,但是,对于某些组织来说,还需要富有弹性,特别是肺、心脏和血管以及皮肤组织。这些弹性主要依赖于细胞外基质中的弹性纤维。
↑图片摘自大众医学↑
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年有一则新闻也成了当时舆论的焦点,一位26岁的妙龄少女在经历了短短3年的时间之后,衰退成为一个90岁容颜的老人。
23岁生日时,这位漂亮的越南女人阮氏芳NguyenThiPhuong还是一位完全正常的、快乐的年轻女子。有钟爱她的丈夫、和美的家庭。
可是,天有不测风云,在她23岁时突然染上了奇怪的疾病。在短短的时间内已经老化了好几十年,年隔不长却宛如隔世。
直到现在,阮氏芳NguyenThiPhuong的病因还没有完全的查出。医学界普遍猜测有两个原因:
一:医生怀疑氏芳得了一种罕见的海鲜过敏性反应。
二:一些科学家怀疑,这位越南女子是承受一种脂肪分泌疾病的痛苦。皮肤再生不正常时,这种病会导致脂肪组织土崩瓦解。
↑阮氏芳和她的丈夫↑
但是,真正的病因和治愈这种疾病的方法还是无法找到。大众也有了另一种猜测:阮氏芳NguyenThiPhuong是否患上了这种罕见病——弹性蛋白缺陷症呢?种种科学实验数据表明,缺乏弹性蛋白的肌肤是有可能造成这种结果的。
没有弹性蛋白,皮肤像老人一样松弛。
试验数据来源:日本鲣鱼弹性蛋白肽全册
补充弹性蛋白势在必行
随着年龄增长,肌肤中的弹性蛋白会慢慢的减少,连带地降低对维持紧致肌肤所需要的网络支持,结果就是肌肤变得松弛,轮廓变得模糊。过了25岁,弹性蛋白就停止生产,皮肤中的弹性蛋白也就不断的流逝,皮肤开始松弛、有细纹等老化现象。
根据德国光学会(OSAFoundation)杂志研究报告指出,经镭射脉冲观察皮肤深层并测量老化程度,证实了在女性皮肤内的弹性蛋白平均衰退速度都快于男性。这也就是为什么人们总开玩笑的说“男人40一枝花,女人40豆腐渣”的道理了。
两人同为生人,而已经保养的比较好的陈数却仍旧像比黄晓明大了五六岁的姐姐。
我们都知道,国内市场上的弹性蛋白产品少之又少,有不少外国的产品价格相当昂贵,比如经常会出现朋友圈的“某某澳洲药品代购”,仅5mg的弹性蛋白售价澳元,折合人民币人民币。邮回来的产品真假性我们也无法断定。
于是小优君表示:每天都能喝上我们内含提取自鲣鱼动脉球的弹性蛋白肽的优弹素,实在是拥有了满满的幸福感!最后,小优君祝愿我们所有的美女宝宝们都能够身体健康、家庭美满哦~
(图片来源于网络,版权归原作者所有)
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往期精彩世界上有一种高品质叫优弹素
SCI重要文献:弹性蛋白水解物对皮肤具有改善作用
抗衰老明星成分:弹性蛋白称第一,胶原蛋白就只敢排第二
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